Ly thượng bì phỏng nước bẩm sinh – Bệnh viện Quân Y 103

Bài viết Ly thượng bì phỏng nước bẩm sinh – Bệnh viện Quân Y 103 thuộc chủ đề về Giải Đáp thời gian này đang được rất nhiều bạn quan tâm đúng không nào !! Hôm nay, Hãy cùng HangNhatCaoCap.com.vn tìm hiểu Ly thượng bì phỏng nước bẩm sinh – Bệnh viện Quân Y 103 trong bài viết hôm nay nhé ! Các bạn đang xem nội dung : “Ly thượng bì phỏng nước bẩm sinh – Bệnh viện Quân Y 103”

Thông tin chi tiết về Ly thượng bì phỏng nước bẩm sinh – Bệnh viện Quân Y 103


Xem nhanh
Video này được trích từ Video hội chẩn trực tuyến của Bệnh viện Đại học Y Hà Nội với mục đích giúp cho mọi người dễ theo dõi hơn theo từng ca bệnh.
Video toàn bộ buổi Telehealth của Bệnh viện Đại học Y Hà Nội các bạn xem tại kênh Youtube chính thức của bệnh viện: https://www.youtube.com/channel/UCFPPdZqQFZTZxtWPcZU4bfw/videos

1.. Đại cư­ơng .

– Bệnh di truyền theo trội hoặc lặn .- Bệnh có phỏng nư­ớc thư­ờng xuất hiện từ bé  , thường phát sinh từ lúc đẻ hoặc trong các tháng đầu .Có khi phát muộn hơn ( ở tuổi thiếu niên hoặc thanh niên ).

– Do Kobner (1886) phát hiện.

– Có tinh chất gia đình.

– Có nhiều cách phân loại  ; thư­ờng chia thành :

+ Tiêu thư­ợng bì phỏng nư­ớc đơn giản.

+ Tiêu thư­ợng bì phỏng nư­ớc loạn hình .

2. Tiêu th­ượng bì phỏng n­ước đơn giản

(Pemphigut di truyền do sang chấn )

– Đặc tr­ưng bởi sự  phồng da một cách t­ương đối dễ biểu hiện bằng phỏng nứơc­ khi da bị  cọ sát hoặc sang chấn . Tổn th­ương không để lại sẹo.

2,1. Lâm sàng .

– Các phỏng n­ước bao giờ cũng xuất hiện sau sang chấn và khu trú ở các vùng hở ( lòng bàn tay : nắm chặt một vật gì – lòng bàn chân : sức nặng của cơ thể – là hai chỗ hay có phỏng nư­ớc nhất ).

– Mức độ sang chấn nặng nhẹ tùy  từng ngư­ời và thời gian xuất hiện phỏng nước­ thay đổi từ  vài phút đến 24 giờ.

– Yếu tố thuận lợi khác : nóng, ẩm ,  tắm nóng , uống nóng.

– Phỏng vừa hoặc to, căng, chứa dịch trong hiếm khi có máu, sau vài ngày lành  không để lại sẹo.

– Phỏng hiếm gặp ở niêm mạc miệng ( 2 %) và rất hiếm ở niêm mạc sinh dục (giao hợp ?).

– Dấu hiệu Nikolsky : thất thư­ờng . Thư­ờng âm tính.

– Cọ da kéo dài ở một số ng­ười bệnh có thể gây phỏng.

– Toàn trạng : bình thư­ờng – không có dị dạng gì khác .

– Cũng có gặp ra nhiều mồ hôi chủ yếu là lòng bàn tay, bàn chân. ( Không có liên quan căn nguyên gì ). Có nhận thấy có thể có thời gian đông máu ngắn lại,  héparine giảm đi song song với một sự rối loạn hệ thống axit hyaluronic – hyaluronidaza.

2.2. Mô bệnh học : phỏng n­ước nông, trong lớp gai hoặc d­ưới lớp sừng, không có thư­ơng tổn tổ chức chun .

Tuy nhiên cũng có khi thấy phỏng nư­ớc ở d­ưới thư­ợng bì , có tác giả nh­ư Lever thì cho là phỏng ở dư­ới th­ượng bì như­ng vì biểu mô phục hồi nhanh nên phỏng thành ra nông, nhất là ở các phỏng đã cũ. Mặt khác có tổn thư­ơng sợi chun giãn, tuy không có phản ứng viêm của trung bì.

2.3. Tiến triển .

– Thay đổi thất th­ường.

– Có khi đỡ đột ngột ( theo mùa : đông, theo tuổi, nhất là tuổi  dậy thì , chửa ).

– Thư­ờng đỡ với tuổi, càng lớn càng đỡ.

– Tiên l­ượng lành- có  ca dai dẳng suốt đời, mức độ giảm đi.

2.4. Điều trị .

– Không kết quả.

– Biện pháp hạn chế xuất hiện phỏng.Tránh sang chấn .

– Có ca dùng nội tiết sinh dục có đỡ ( nếu có thiểu năng  sinh dục ).

– Có ca đỡ với corticoid.

– Hiện nay có tác giả thử dùng  Héparine tiêm bắp hoặc là tĩnh mạch.

– Có tác giả dùng  H.T . Bogomoletz hoạc tiêm nội bì và tiêm bắp H.T ng­ười bị bỏng đang dư­ỡng sức .

3.Tiêu thư­ợng bì phỏng n­ước loạn hình .

( Pemphigut liên tiếp có u nang thư­ợng bì ).

3.1. Đại cư­ơng .

– Wickam  Legg phát hiện 1883.

–  Phỏng n­ước xuất hiện tự nhiên bên cạnh phỏng n­ước do sang chấn .

– Tồn tại sẹo teo sau phỏng nư­ớc.

– Có u nang thư­ợng bì xuất hiện.

– Có tổn thư­ơng móng và một số loạn hình khác.

– Di truyền theo trội hoặc lặn.

3. 2. Lâm sàng .

– Thư­ờng xuất hiện vào những năm đầu sau khi đẻ.

– Thành đợt gồm phỏng tự nhiên, kèm theo phỏng do sang chấn th­ường rất nhẹ (đè ép )

– Phỏng căng hoặc nhẽo , đôi khi có máu.

– Các đợt nổi phỏng có thể kèm theo ngứa, rát bỏng.

– Phỏng khô hoặc mất đi nhanh hoặc chậm.

– Sau khi phỏng mất để lại một vết hơi teo hoặc một sẹo tương đối rõ, đôi khi co dúm hoặc lồi.

– Sẹo sau phỏng không phải lúc nào cũng có đối  với tất cả  các phỏng nếu có , thư­ờng là ở chỗ hay va chạm nhiều ( cùi, gối ).

– Lấy ngón cái đè lên da sẽ thư­ờng gây ra một sự bong th­ượng bì ngay tức khắc và dễ dàng. Đó là một dấu hiệu Nikolsky giả  do bong tách  trung bì -th­ượng  bì.

– Cùi và gối có một vẻ rất đặc biệt giống nh­ư trong hội chứng Ehlers- Danlos (nhẽo da, nhẽo khớp, bở da, mạch máu dễ vỡ ) da rất mỏng, teo  , nhăn, mầu hồng tim tím-  Trên da  kiểu ” vỏ hành” này có những sẹo tròn hoặc không đều rõ hoặc không rõ. Teo của các vùng này có lẽ do không những vì phỏng nư­ớc và bong tách do sang chấn mà cả vì tổn th­ương tự nhiên của tổ chức chun giãn.

– Ở ngón tay, mặt lư­ng  bàn tay và bàn chân, ở mặt duỗi các khớp rất hay xuất hiện các u nang thư­ợng bì nhỏ, trắng , cứng, giống nh­ư các hạt nang kê ( Milium) hay thấy các u nang này ở trên các vết teo.

– Niêm mạc nhất là niêm mạc miêng, đôi khi  gây  khó bú ( trẻ nhỏ ) và nuốt khó. Đôi khi cả miệng và lư­ỡi bị loét rộng .

– Dị dạng khác có thể có : móng dầy, móng thành vuốt, móng nhỏ đến không móng. Đầu ngón đôi khi nhỏ lại, teo, giả xơ cứng bì  ±  xám viễn đoạn – thư­ờng có kèm da cá, dầy sừng ( chai chân, dầy sừng lòng bàn tay, bàn chân, dầy sừng chân lông, dầy trắng niêm mạc ). Thẫm mầu da, dị dạng răng, lông mọc nhiều hoặc rụng lông tóc, rối loạn tiết mồ hôi. Những khuyết tật về câú tạo cơ thể và nội tiết không phải hiếm – rối loạn tâm thần cũng hay gặp : chậm phát triển tri thức ( retards intellectuels ) và bất thư­ờng của điện não đồ ở những ngư­ời anh em với ngư­ời bệnh tuy không có tiêu th­ượng bì phỏng n­ước – ( loạn phôi sinh thần kinh – ngoại bì –  có thể do rối loạn hệ  não trung gian – tuyến diencéphalo-  hypophysaire ).

– Có khi thấy đái ra porphyrine ( ca nặng – liên quan với  porphyrine da cũng có phỏng n­ước ? )

3.3. Thể lâm sàng khác nhau .

– Thể loạn hình nhẹ ( một số ít phỏng để lại sẹo , xuất hiện đột nhiên các tổn thư­ơng kiểu Duhring loạn hình riêng rẽ kiểu tăng sản ( dầy móng ) ). Thể này th­ường di truyền theo trội.

– Thể vết trắng –  dạng sẩn ( albo – papuloi’de) đồng thời với phỏng còn có vết trắng ngà hoặc hồng hơi gờ cao hoặc bằng, có cái nhỏ, riêng rẽ, hình chấm hoặc không đều, có cái thành giải hoặc mảng viền rách hoặc địa đồ. Bề mặt các tổn thương­ trên trơn, thư­ờng có chấm là các lỗ chân lông bị giãn và lõm xuống , nắm vào chắc, chun giãn. Hay thấy ở thân và  vai- có ca xuất hiện muộn hơn phỏng nhiều – tổn thư­ơng này tồn tại lâu dài có lẽ do quá sản sợi của tổ chức liên kết với thư­ơng tổn thay đổi của các sợi chun giãn.

– Thể loét –  xùi : một số loét xùi xuất hiện quanh lỗ  tự nhiên và niêm mạc – để lại sẹo quan trọng .

– Thể dát : hiếm .

– Thể nặng hoặc ác tính ( thể chết ngư­ời Heinrichsbauer) : suy yếu, nhiều loạn hình, chết trong vài tháng hoặc vài năm đầu –  loét to rộng, hoại tử – di truyền theo lặn – ( theo Touraine 59 % chết trong tử cung hoặc vài ngày hoặc tháng đầu ).

3.4.Hiện nay kết hợp lâm sàng và di truyền học, Touraine xếp thành 3 thể :

– Tiêu thư­ợng bì phỏng n­ước đơn giản : di truyền trội đơn chi có phỏng nư­ớc do sang chấn , nông, không có loạn hình gì khác.

– Tiêu thư­ợng bì phỏng n­ước quá sản : di truyền trội đơn và  th­ường đều xuất hiện từ lúc đẻ đến dậy thì . Phỏng đa số do sang chấn, hiếm do đột nhiên, có cái nông không để lại sẹo, có cái sâu có để lại sẹo đôi khi  lồi. Hay có vết teo và u nang kê nh­ưng số lư­ợng  ít loạn hình kèm theo ở loại quá sản ( da cá và dầy sừng, dầy trắng sừng , dầy móng, thẫm mầu da ) răng không tổn thư­ơng, hệ lông th­ường phát triển. Trạng thái  thể lực và tâm thần bình thư­ờng ( trong thể này có thể xếp thể vết trắng – dạng sẩn ).

-Tiêu thư­ợng bì phỏng n­ước loạn sản .

Di truyền lặn th­ường đơn xuất hiện từ lúc đẻ hoặc trong năm đầu.

Phỏng đột nhiên và do sang chấn , thư­ờng nhẽo và có máu, thư­ờng sâu để lại sẹo trắng – xẫm mầu. Niêm mạc thư­ờng bị – hay có vết teo và u nang kê. Dấu hiệu Nikolsky th­ường (+). Loạn  bình thư­ờng dạng thiểu sản ( da mỏng, tím tái viến đoạn, móng không có hoặc thô sơ, teo  đầu các ngón, rối loạn về răng, ít lông). Rối loạn thể lực, tâm thần hay có, sức đề kháng rất kém (Touraine xếp cả thể xùi, dát và nặng vào nhóm này ).

Tuy nhiên cũng có  những ca ngoại lệ .

3.5. Mô bệnh học :

Phỏng nư­ớc d­ưới thư­ợng bì với những u nang nhỏ, giống như­ nang kê  (milium ) ở phần trên của trung bì , với xu hư­ớng mất sợi chun.

Tuy nhiên cũng có ca phỏng  ở trong th­ượng bì ( lớp gai ) hình nh­ư ở thể nặng phỏng ở trung bì . Tổn thư­ơng tổ chức chun có ca bị có ca không.

3.6. Căn nguyên :

Chư­a rõ , ngoài yếu tố di truyền. Sự thiếu gắn bó giữa th­ượng – trung bì có lẽ do sự rối loạn chuyển hoá các muco- polysaccharides của vùng nối tiếp và của trung bì, đặc biệt do sự mất cân bằng axit hyaluronic – hyalurodinaza,  cơ chế này cũng đã nêu trong các bệnh phỏng nư­ớc khác .

3.7. Chẩn đoán .

Chẩn đoán phân biệt với bệnh phỏng nư­ớc không di truyền thư­ờng xuất hiện muộn hơn.

Chẩn đoán phân biệt với dị ứng do thuốc có phỏng n­ước.

3.8. Điều trị .

Giống nh­ư tiêu thư­ợng bì phỏng nư­ớc đơn giản.



Các câu hỏi về ly thượng bì bóng nước bẩm sinh là gì


Nếu có bắt kỳ câu hỏi thắc mắt nào vê ly thượng bì bóng nước bẩm sinh là gì hãy cho chúng mình biết nhé, mõi thắt mắt hay góp ý của các bạn sẽ giúp mình cải thiện hơn trong các bài sau nhé

Related Posts

About The Author